高度提示3甲基戊二烯酸尿症是什么意思 甲基丙二酸尿症要怎样才能查出来?

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甲基丙二酸尿症(methylmalonicaciduria)或甲基丙二酸血症(methylmalonicacidemia)是先天有机酸代谢异常中最常见的病种,是多种原因所致体内甲基丙二酸蓄积的总称,于1967年首次被报道。近年来,其病因、诊断、治疗与遗传学机制逐步明确,随着质谱分析技术的普及,本症的流行病学资料亦不断更新。

有机物的命名正确的是(  )A.3甲基2,4戊二烯B.3甲基1,3戊二烯C.1,2二甲基1,3丁二烯D.3,4二甲~

判断有机物的命名是否正确或对有机物进行命名,其核心是准确理解命名规范:1)命名要符合“一长、一近、一多、一小”,也就是主链最长,编号起点离支链最近,支链数目要多,支链位置号码之和最小;2)有机物的名称书写要规范;3)对于结构中含有苯环的,命名时可以依次编号命名,也可以根据其相对位置,用“邻”、“间”、“对”进行命名.4)含有官能团的有机物命名时,要选含官能团的最长碳链作为主链,官能团的位次最小.A.双键应在1,3位,官能团的位次最小,故A错误; B.符合命名规则,故B正确;C.主链最长应为5个碳,只有一个取代基,故C错误;D.主链最长应为5个碳,只有一个取代基,故D错误.故选B.

应用GC-MS进行血、尿有机酸分析可诊断本症。应注意排除新生儿期其它原因引起的酮症酸中毒、钴胺素缺乏,和单纯同型胱氨酸尿症。各种遗传缺陷的确定有赖于培养细胞分析。测定羊水或中期妊娠孕母尿中甲基丙二酸浓度或培养羊水细胞中酶活性可进行产前诊断。

17828551164:有机化学脂环烃命名题5-甲基-1,3-环戊二烯和3-甲基-1,4-环戊二烯哪个...
曲闵苇答:以含有主要官能团的最长碳链作为主链,靠近该官能团的一端标为1号碳。你的一号c位置定错了,离离官能团最近的位置,为1和4号位,也就是说,如图在一四号位可以互换,但是你那个不可以,因为你那个与规则不符

17828551164:苯丙酮酸尿症的食疗
曲闵苇答:由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也...

17828551164:苯丙酮尿症和苯丙酮酸尿症是同一种病吗
曲闵苇答:苯丙酮尿症即是苯丙酮酸尿 苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。多是儿童期所患的病症。患儿出生时大多表现正常,新生儿期无明显特殊的临床症状,部分患儿可能出现喂养困难、呕吐、易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3~4...

17828551164:智商低下是苯丙酮酸尿症
曲闵苇答:医生诊断为苯丙酮酸缺乏症(如果你朋友没记错的话),那就不是PKU了,PKU是苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。由于苯丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷,苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白,而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和...

17828551164:...A.3甲基2,4戊二烯B.3甲基1,3戊二烯C.1,2二甲基1,3丁二烯D.3,4二甲...
曲闵苇答:判断有机物的命名是否正确或对有机物进行命名,其核心是准确理解命名规范:1)命名要符合“一长、一近、一多、一小”,也就是主链最长,编号起点离支链最近,支链数目要多,支链位置号码之和最小;2)有机物的名称书写要规范;3)对于结构中含有苯环的,命名时可以依次编号命名,也可以根据其相对位置...

17828551164:...分别代表三种酶.图2表示苯丙酮尿症、尿黑酸尿症和
曲闵苇答:说明苯丙酮尿症的遗传方式是常染色体隐性遗传;同理尿黑酸尿症的遗传方式也是常染色体隐性遗传;而血友病是伴X染色体隐性遗传病.结合题中所给的信息“一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因”可知.Ⅱ-1涉及三种性状的基因型是aaBBXHXH;Ⅰ-4涉及三种性状的基因型是AABbXHY.(3)由以上分析...

17828551164:2甲基23戊二烯为什么是对称的
曲闵苇答:2甲基23戊二烯是对称的原因是对称结构。根据查询相关资料信息,2甲基23戊二烯发生反应时2加成和1,4加成和完全加成,该分子是对称结构。

17828551164:色氨酸的作用是什么
曲闵苇答:在医药上用做癞皮病的防治剂。色氨酸可参与动物体内血浆蛋白质的更新,并可促使核黄素发挥作用,还有助于烟酸及血红素的合成,可显著增加怀孕动物胎仔体内抗体,对泌乳期的乳牛和母猪有促进泌乳作用。

17828551164:色氨酸是什么
曲闵苇答:色氨酸是植物体内生长素生物合成重要的前体物质,可以通过色氨酸合成生长素。人体内95%以上的色氨酸由肝细胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。当肝细胞受损伤时,此酶的数量减少和活力降低。色氨酸代谢过程发生障碍所致的疾病可见于肝功能衰退、色氨酸尿症、羟基犬尿氨酸尿症和黄酸尿症等,后3者为遗传性...

17828551164:自闭症是什么原因造成的?
曲闵苇答:(一)脑伤:包括在怀孕期间窘迫性流产等因素而造成大脑发育不全,生产过程中早产、难产、新生儿脑伤,以及婴儿其因感染脑炎、脑膜炎等疾病造成脑部伤害等因素,都可能增加自闭症机会。(二)怀孕期间的病毒感染:妇女怀孕期间可能因麻疹或流行性感冒病毒感染,使胎儿的脑部发育受损伤而导致自闭症。(三)遗传的...